اقرأ هذه المقالة
ما الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا؟
فقر الدم المنجلي والثلاسيميا كلاهما من اضطرابات الدم الوراثية التي تؤثر على إنتاج الهيموجلوبين، وهو البروتين المسؤول عن نقل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. في حين أن هذه الحالات تشترك في بعض أوجه التشابه، إلا أن لها أيضًا خصائص مختلفة وتتطلب أساليب علاجية مختلفة.
الاختلافات في الميراث الجيني
يتم توريث فقر الدم المنجلي عندما يتلقى الفرد نسختين من جين الهيموجلوبين غير الطبيعي، واحدة من كل من الوالدين. وينتج عن ذلك إنتاج الهيموجلوبين غير الطبيعي، المعروف باسم الهيموجلوبين S. ومن ناحية أخرى، يحدث الثلاسيميا بسبب طفرات في الجينات المسؤولة عن إنتاج سلاسل ألفا أو بيتا جلوبين من الهيموجلوبين. اعتمادا على الطفرة الجينية المحددة، يمكن وراثة الثلاسيميا بطريقة جسمية متنحية.
خلل في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء
يتميز فقر الدم المنجلي بوجود خلايا دم حمراء غير طبيعية تتخذ شكلًا منجليًا بدلاً من شكل القرص النموذجي. يمكن لهذه الخلايا المشوهة أن تسد الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى انخفاض إمدادات الأكسجين إلى الأعضاء والأنسجة المختلفة، مما يسبب أزمات الألم واحتمال تلف الأعضاء. في مرض الثلاسيميا، يتعطل إنتاج سلاسل ألفا أو بيتا جلوبين، مما يؤدي إلى انخفاض تخليق الهيموجلوبين الطبيعي وانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء. ويؤدي ذلك إلى فقر الدم المزمن والأعراض المصاحبة له، مثل التعب والضعف وشحوب الجلد.
إقرأ أيضا:تعرف علي هل يوسف القرضاوي مات 2025الانتشار العرقي
يظهر كل من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا اختلافات في انتشارهما بين المجموعات السكانية المختلفة. يعد فقر الدم المنجلي أكثر شيوعًا بين الأشخاص من أصول أفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية وهندية. ومن ناحية أخرى، فإن مرض الثلاسيميا شائع بين الأفراد من خلفيات البحر الأبيض المتوسط وجنوب شرق آسيا والشرق الأوسط.
طرق العلاج
تختلف أيضًا استراتيجيات علاج فقر الدم المنجلي والثلاسيميا. غالبًا ما يتضمن علاج فقر الدم المنجلي إدارة الألم أثناء الأزمات، ونقل الدم لتخفيف الأعراض، وإدارة الأدوية مثل هيدروكسي يوريا لتقليل تكرار النوبات المؤلمة. قد يوفر زرع الخلايا الجذعية علاجًا محتملاً لفقر الدم المنجلي في بعض الحالات. بالنسبة لمرض الثلاسيميا، يعتمد العلاج على شدة الحالة وقد يشمل عمليات نقل الدم، والعلاج باستخلاب الحديد لمنع زيادة الحديد الناتج عن عمليات نقل الدم المتكررة، وفي الحالات الشديدة، زرع الخلايا الجذعية.
على الرغم من أن فقر الدم المنجلي والثلاسيميا يشتركان في بعض أوجه التشابه، مثل التسبب في فقر الدم وكونهما وراثيين بطبيعتهما، إلا أنهما يختلفان من حيث الوراثة الجينية، وتشوهات خلايا الدم الحمراء، والانتشار العرقي، وطرق العلاج. يعد فهم هذه الاختلافات أمرًا بالغ الأهمية للتشخيص الدقيق والعلاج المناسب وإدارة أفضل لاضطرابات الدم الوراثية هذه.
مصدر:
شتاينبرغ، M. H.، ننسى، B. G.، هيغز، D. R.، وناجل، R. L. (2001). اضطرابات الهيموجلوبين: علم الوراثة والفيزيولوجيا المرضية والإدارة السريرية (طب كامبريدج). كامبريدج، المملكة المتحدة: مطبعة جامعة كامبريدج.ناجل، ر.ل. (2004). مرض الخلايا المنجلية: الفيزيولوجيا المرضية والتشخيص والإدارة (الطبعة الثانية). نيويورك، نيويورك: مطبعة رافين.ويذرال، دي جي، كليج، جيه بي (2001). متلازمة الثلاسيميا (الطبعة الرابعة). أكسفورد، المملكة المتحدة: شركة بلاكويل للعلوم المحدودة.